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Revisiones
Introducción Es un Sindrome caracterizado por un defecto en la oxigenación pulmonar inducido por vasodilatación del lecho vascular pulmonar en contexto de una hepatopatía crónica, pueden estar afectados pacientes de todas las edades. Este síndrome clínico presenta tres características enfermedad hepática, vasodilatación pulmonar y defectos en la oxigenación. Epidemiología La prevalencia publicadas son del 5 -32 % de todos los pacientes cirróticos de las distintas etiologías. El SHP se encuentra en aproximadamente el 20% de los pacientes en lista de espera para transplante. La aparición de este síndrome no se relaciona con mayor compromiso de la función hepática, mas aun se ha presentado este síndrome en pacientes con hipertensión portal sin presentar cirrosis. La sobrevida media a 5 años, sin transplante, es de 24 mesesFisiopatología La fisiopatología del SHP incluye una distinción entre el síndrome tipo 1 y tipo 2. En el tipo 1 se produce una dilatación de todo el lecho vascular precapilar y capilar, por lo que se produce una disminución en el intercambio de oxigeno a nivel de la membrana alveolar. Estos pacientes no presentas verdaderos shunts anatómicos, y usualmente responderían a la administración de oxigeno. En el tipo 2 se producen conexiones arteriovenosas pulmonares y shunts anatómicos verdaderos, estos pacientes no responderían a la administración de oxigeno.
Todos los pacientes con este SHP presentan vasodilatación intrapulmonar por un desequilibrio entre la producción de sustancias vasodilatadoras a nivel pulmonar y hepático, disminución de la depuración de las mismas y una disminución de las sustancias vasoconstrictoras del hígado. El oxido nítrico juega un papel preponderante en el desarrollo de la vasodilatación pulmonar se demostraron mayores niveles de NO en pacientes cirróticos con SHP y la normalización de los valores de NO después del transplante. El mecanismo de producción endógeno de NO esta en relación con la hipertensión portal, la circulación hiperdinamica, y los grados de injuria hepática, sin embargo todo esto se encuentra en estudio constante. Clínica La disnea es el síntoma mas frecuente de presentación, y asociado a una historia de enfermedad hepática. Sin embargo es un hallazgo no específico y se encuentra presente en los pacientes con enfermedad avanzada hepática, por sus complicaciones como anemia, ascitis, retención de fluidos, perdida de masa muscular, etc. No existen signos y ni síntomas específicos de este síndrome, sin embargo la presencia de arañas vasculares, dedos en palillo de tambor, cianosis y severa hipoxemia sugieren fuertemente el diagnostico de SHP. A menudo los pacientes presentan ortodeoxia que se objetiva cuando los pacientes pasan del decúbito supino a la bipedestación y disminuye la presión de oxigeno en un 5% o mas o en 4 mmHg o mas y cuando el paciente refiere en estos mismos cambios de decúbitos se denomina platipnea. La radiografía de tórax es habitualmente inespecífica, se observa un patrón intersticial en las bases pulmonares que se correlaciona con la existencia de dilatación vascular pulmonar difusa.
Diagnóstico Las características diagnosticas del SHP incluyen enfermedad hepática o hipertensión portal, elevación del gradiente alveolo-arterial ajustado a la edad, y evidencia del shunt intrapulmonar. En presencia de una enfermedad pulmonar o cardiaca coexistente el diagnostico de SHP es dificultoso. La evaluación de un paciente con disnea comienza con una cuidadosa historia clínica y un examen físico minucioso para descartar otras probables causas de disnea es necesario para arribar al diagnostico de SHP. Figura 1
Una vez excluido otros diagnósticos posibles, la evaluación con oximetría de pulso es una prueba simple de screening no invasiva para detectar hipoxia. Sin embargo la saturación de oxigeno fue sobreestimada en un 50% de los casos en los pacientes cirróticos por lo que se aconseja realizar gasometría en los pacientes que presenten saturación de oxigeno de 97% o menos. Los resultados arrojados por la gasometría son la hipoxemia (PaO2 < 80 mmHg) y se puede calcular el gradiente alveolo-arterial que es un parámetro más sensible. El aumento de el gradiente alveolo-arterial > de 15 mmHg es otro criterio de SHP. Si el SHP es sospechado el Eco cardiograma con burbujas es la prueba preferida de screening para detectar vasodilatación intrapulmonar es no invasivo, de bajo costo y presenta una sensibilidad y especificidad cercana al 100%. La ecocardiografía de contraste consiste en la administración endovenosa de suero salino agitado que ocasiona una corriente de microburbujas de 60 a 90 mm de diámetro y que habitualmente sólo opacifican las cámaras derechas del corazón puesto que se impactan en los capilares pulmonares. En caso de vasodilatación pulmonar, comunicación intrapulmonar o intracardíaca, las burbujas aparecen en las cámaras izquierdas del corazón. La diferencia entre comunicación o vasodilatación pulmonar y comunicación intracardíaca se establece en base al tiempo de tránsito. En la comunicación intracardíaca las burbujas aparecen en las cámaras izquierdas en un latido cardíaco tras su aparición en las cámaras derechas mientras que se requieren 3-6 latidos en el caso de patología vascular pulmonar.
La gammagrafía pulmonar con agregados de albúmina marcada con Tecnecio 99 es también útil para comprobar la existencia de vasodilatación pulmonar. Si se detecta actividad en cerebro o riñones, indica que los macroagregados de albúmina (20-60 mm de diámetro) inyectados en una vena periférica han pasado a la circulación arterial en lugar de impactarse en los pulmones, ya sea debido a patología pulmonar (vasodilatación o comunicaciones intrapulmonares) o a comunicaciones intracardíacas.
La arteriografía pulmonar permite detectar comunicaciones arteriovenosas intrapulmonares. Es importante practicarla en aquellos pacientes candidatos a un transplante hepático, puesto que si la hipoxemia es debida a estas comunicaciones, se puede predecir que no mejorará con el trasplante hepático y que por tanto no se halla indicado. Su realización podría reservarse en pacientes con hipoxias muy severas, refractarias al tratamiento, en busca de grandes shunt que sean pasibles de tratamiento por hemodinamia Criterios diagnósticos de Síndrome Hepato-pulmonar
Clasificación en grados de severidad
Tratamiento Las opciones medicas para el tratamiento del SHP son la oclusion mecanica de las vasodilataciones intrapulmonares, antagonistas de los vasodilatadores y tratamiento de la enfermedad hepatica. Sin embargo el transplante es considerado como el tratamiento definitivo para el SHP, porqu las otras terapias han resultado ineferctivias o inviables. Ademas la terapia medica es considerada como puente al transplante, dentro de estas se postula el azul de metileno que inhibiria a la guanilato ciclasa y disminuiria el NO, esto produce aumento de la PaO2 y disminución del gradiente A-a La estrategia terapéutica se ha basado en la administración de fármaco que contrarresten el efecto de una hipotética sustancia vasodilatadora causante del síndrome o en la administración de vasocontrictores para contrarrestar la vasodilatación. Entre las sustancias propuestas como causantes del síndrome cabe destacar el péptido intestinal vasoactivo, glucagón, prostaglandinas, ferritina, estrógenos, sustancia P y óxido nítrico. Entre los diferentes agentes terapéuticos ensayados se encuentran: el ajo (allium sativum) con la intención teórica de mejorar la perfusión pulmonar; la indometacina para inhibir el posible efecto de las prostaglandinas en la vasodilatación pulmonar; el bismesilato de almitrina que potencia la vasoconstricción hipóxica en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica; el octreótido (análogo sintético de la somatostatina e inhibidor del glucagon y otros péptidos intestinales con acción vasodilatadora), el tamoxifén como antiestrógeno; simpaticomiméticos y bloqueantes beta adrenérgicos (vasoconstrictores dirigidos a contrarrestar la vasodilatación pulmonar); y por último, el recambio plasmático con intención de eliminar las sustancias responsables del síndrome. En general, todas estas medidas terapéuticas sólo han demostrado, en el mejor de los casos, una discreta mejoría de la oxigenación arterial y del grado de vasodilatación pulmonar. El trasplante es la unica terapeutica efectiva basado en la resolucion total o en un cambio significativo de la gasometria, posterior al transplante la normalizacion de los gases pueden llevar hasta 1 año. Posterior al transplante la sobrevida de los pacientes no difiere de la de los otros grupos. Los pacientes incluidos dentro del grupo “Muy Severo” tienen mortalidad Post-Transplante cercanas al 30%. Los pacientes incluidos dentro del grupo “Muy Severo” tienen mortalidad Post-Transplante cercanas al 30%. Bibliografía
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